Амилоидоз — группа состояний, характеризующаяся накоплением в тканях неиспользованного белка особой полисахаридной группы — амилоида. В нормальном состоянии этот белок отсутствует в организме.
Амилоид может скапливаться локально, а может распространяться повсеместно, во многих органах, вызывая полиорганную недостаточность. Происхождение и состав белка амилоида может варьироваться.
Амилоидоз поражает кожные покровы, органы и сухожилия. Развитие амилоидоза происходит при нарушении синтеза белка и накоплением в плазме крови аномальных белков, участвующих в образовании амилоида.
Формируясь, амилоид закрепляется в тканях и органах, постепенно разрастаясь и прогрессируя, вытесняя функциональные элементы органа, что приводит в конечном счете к гибели органа.
Для амилоидоза наиболее характерно поражение почек, реже — органов желудочно-кишечного тракта.
Классификация и причины возникновения амилоидоза
Амилоидоз может быть локализованным. В таком случае он откладывается в определенном органе, не нанося вреда остальным тканям организма. В случае, если амилоидоз распространяется по всему организму, поражая ткани, лечению он обычно не поддается.
- Первичный амилоидоз является самостоятельным заболеванием, однако причина его возникновения до сих пор остается неизученной. Предполагается, что причина может крыться к генетическом дефекте синтеза белка. Известно лишь, что механизм заболевания состоит в появлении в плазме крови и отложении иммуноглобулинов.
- Вторичный амилоидоз развивается обычно при различных инфекционных заболевания: туберкулезе, ревматоидном артрите, проказе, остеомиелите, сифилисе, лимфогранулематозе, а также при некоторых видах злокачественных опухолей.
- Наследственный амилоидоз иначе называется как наследственная средиземноморская лихорадка. Этому виду заболевания могут быть подвержен определенные этнические группы, живущие у побережья Средиземного моря (армяне, арабы, греки и т. д.). При том, что оба родителя будут носителями дефектного гена, вероятность заболевания составляет 1 к 4.
- Местный амилоидоз может возникнуть в некоторых видах опухолей, например, при медуллярном раке щитовидной железы.
- Амилоидоз в следствие гемодиализа может быть вызван тем, что микроглобулин, фильтрующийся почками при нормальной жизнедеятельности организма, не отфильтровывается гемодиализатором, что ведет к его накоплению в организме.
- Амилоидоз Островков Лангерганса (скопления эндокринных клеток в поджелудочной железе, продуцирующих гормоны, в том числе инсулин и глюкагон) может возникнуть при диабете второго типа или инсулиноме.
Симптомы амилоидоза
Симптоматика амилоидоза зависит от органа, подвергшегося поражению.
При амилоидозе желудка наблюдается тошнота и увеличение в размерах языка, тяжесть в области желудка, ослабление перистальтики после употребления пищи. Может быть нарушено глотание твердой и сухой пищи.
При амилоидозе кишечника: диарея, тупая боль в области живота, запор. Амилоидоз печени сопровождается ее увеличением и воспалением. Возможно возникновение боли в правом подреберье, увеличение селезенки и геморрагический синдром (повышенная кровоточивость).
При нечастом возникновении амилоидоза поджелудочной железы наблюдается тупая боль в левом подреберье, стераторея, диарея. Его часто могут принять за хронический панкреатит.
При амилоидозе нервной системы могут присутствовать частые головокружения, обмороки, недержание мочи, слабость. При поражении амилоидозом кожных покровов наблюдаются папулопустулезные высыпания, узелки, кровоизлияния вокруг глаз.
Амилоидоз почек имеет долгий скрытый период. После наблюдаются отеки почек, появление большого количества белка в моче, позже — сердечная недостаточность.
Особенно неблагоприятный прогноз ставится в случае амилоидоза сердца, и в первую очередь он характеризуется поражением миокарда, и приводит к мышечной атрофии. Накопление белка амилоида в коронарных сосудах может привести к ишемии.
При возникновении подозрительных симптомов не стоит откладывать визит к врачу.
Лечение амилоидоза
Лечение амилоидоза включает в себя диагностику и лечение первичного заболевания при вторичном амилоидозе. Необходимо выявить заболевание, на фоне которого он развился и начать лечение с него. В случае успешного лечения первоначального заболевания возможно и полное исчезновение симптомов амилоидоза.
Вторичный амилоидоз не поддается лечению — возможна поддерживающая терапия Колхицином для блокирования образования новых скоплений амилоида. Самым достоверным способом диагностики по сей день остается биопсия поврежденных органов, чтобы определить характер течения заболевания.
В остальных случаях применяются иммунодепрессивные и печеночные препараты, переливание крови, а также удаление пораженных органов и трансплантация.
При отсутствии своевременного лечения может возникнуть сердечная, почечная недостаточность, уремия (отравление организма скопившимися в почках веществами, про угнетении работы почек). Соответственно, при отсутствии лечения возможен летальных исход.
По сути, лечение всех форм амилоидоза заключается в поддержании качества жизни больного и пожизненной восстановительной терапии. Трансплантация органов становится эффективной в отдельных случаях.
Чтобы не допустить амилоидоза, необходимо своевременно и тщательно лечить все воспалительные заболевания.
